Кадырова Зарема Анитовна – канд. мед. наук, доцент кафедры невропатологии Кыргызской государственной медицинской академии им. И.К. Ахунбаева, г. Бишкек, тел.: +996-772 854780
Ысманова Азиза Мусаевна – ординатор кафедры неврологии и клинической генетики им. А.М. Мурзалиева Кыргызской государственной медицинской академии им. И.К Ахунбаева, г. Бишкек, тел.: +996-555 107027, е-mail: azu.ismanova@gmail.com
Жусупова Асель Талгатбековна – канд. мед. наук, доцент кафедры неврологии и клинической генетики им. А.М. Мурзалиева Кыргызской государственной медицинской академии им. И.К Ахунбаева, г. Бишкек, тел.: +996-550 228845, e-mail: astaljus@gmail.com
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ МУЛЬТИСИСТЕМНОЙ АТРОФИИ С ПЕРВИЧНО ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ АФАЗИЕЙ
Мультисистемная атрофия – это редкое нейродегенеративное заболевание. Характеризуется сочетанием симптомов паркинсонизма, прогрессирующей вегетативной недостаточностью, быстро нарастающими когнитивными, мозжечковыми и пирамидными нарушениями. У большинства таких пациентов могут формироваться дополнительные немозжечковые симптомы, однако до их появления таких больных важно отличать от лиц с идиопатической поздней церебеллярной атаксией, клинически проявляющейся изолированными мозжечковыми нарушениями вследствие дегенеративных изменений в данной структуре. В настоящее время диагностика МСА представляет сложность и на современном этапе остается преимущественно клинической. Представлено клиническое наблюдение пациента с МСА, особенностью которого было сочетание МСА с цереброваскулярной патологией, что значительно усложнило и отсрочило постановку диагноза.
Keywords in Russian:мультисистемная атрофия; оливопонтоцеребеллярная атрофия; синдром паркинсонизма; нейродегенеративное заболевание
БАШТАПКЫ ӨРЧҮП БАРА ЖАТКАН АФАЗИЯ МЕНЕН КӨП СИСТЕМАЛУУ АТРОФИЯНЫН КЛИНИКАЛЫК УЧУРУ
Көп системалуу атрофия – бул сейрек кездешүүчү нейродегенеративдик оору. Ал паркинсонизм белгилеринин айкалышы, өрчүп бара жаткан вегетативдик кемтиктер, тез өсүп жаткан когнитивдик, пирамидалык жана кара куш мээдеги бузулуулар менен мүнөздөлөт. Бул бейтаптардын көпчүлүгүндө кара куш мээлик эмес кошумча белгилер пайда болушу мүмкүн, бирок алар пайда боло электе, мындай бейтаптарды идиопатиялык кеч церебеллярдык атаксиясы барлардан айырмалоо зарыл, ал клиникалык жактан бул түзүмдөгү дегенеративдик өзгөрүүлөрдүн натыйжасында обочолонгон кара куш мээдеги бузулуулар менен көрүнөт. Учурда көп системалуу атрофия дартын аныктоо кыйынчылык жаратууда жана азыркы этапта ал басымдуу көпчүлүк учурда клиникалык бойдон калууда. Макалада көп системалуу атрофия менен ооруган бейтаптарга клиникалык байкоо жүргүзүү келтирилген, анын өзгөчөлүгү көп системалуу атрофиянын мээ кан тамыр патологиясы менен айкалышы болгон, бул дартты аныктоону олуттуу түрдө татаалдаштырган жана кечиктирген.
Keywords in Kyrgyz:көп системалуу атрофия; оливопонтоцеребеллярдык атрофия; паркинсон синдрому; нейродегенеративдик оору
CLINICAL CASE OF MULTIPLE SYSTEM ATROPHY WITH PRIMARY PROGRESSIVE APHASIA
Multiple system atrophy is a rare neurodegenerative disorder. The clinical presentation of this disease is highly variable, with parkinsonism, cerebellar ataxia, cognitive impairment, and autonomic failure. Most of these patients may develop additional non-cerebellar symptoms, however, before they appear, it is important to distinguish such patients from those with idiopathic late cerebellar ataxia, which is clinically manifested by isolated cerebellar disorders due to degenerative changes in this structure. At present, the diagnosis of MCA is difficult and at the present stage it remains predominantly clinical. A clinical observation of a patient with MSA is presented, a feature of which was the combination of MSA with cerebrovascular pathology, which significantly complicated and delayed the diagnosis.
Keywords in English:multiple system atrophy; olivopontocerebellar atrophy; Parkinsonism; neurodegenerative diseases