Линдер Бертольт – д-р мед. наук, шеф-врач кардиологии городской больницы г. Бад Арользен, Германия, e-mail: Bertolt.Linder@skhba.de
Габитов Александр Валерьевич – канд. мед. наук, ст. врач кардиологии городской больницы г. Корбах, Германия, тел.: +49-15222814034, e-mail: a.gabitov@krankenhaus-korbach.de
Дас Аниб Мартин – д-р мед. наук, профессор, ст. врач рабочей группы Педиатрических заболеваний почек, печени и обменных заболеваний Медицинской высшей школы, г. Ганновер, Германия, e-mail: das.anibh@mh-hannover.de
ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ, ГИПЕРТРОФИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА И КЛАПАННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КАК ПРОЯВЛЕНИЕ БОЛЕЗНИ ХАНТЕРА
Представлены наблюдения редкого сочетания триады симптомов: гипертоническая болезнь, гипертрофия левого желудочка и клапанная недостаточность как проявление болезни Хантера. Проведена ре-эхокардиография со стрэйн-анализом. Эхокардиография выявила следующие изменения: выраженная концентрическая гипертрофия левого желудочка; фракция выброса по Симпсону 76 %; диастолическая дисфункция 2 степени; умеренно расширенное левое предсердие; легкая митральная и минимальная аортальная недостаточность. Ферментная диагностика показала снижение активности фермента идуронат-2-сульфотазы до уровня 5,1 мкмоль/л/час. Заместительная ферментная терапия оказалась эффективной в лечении и предупреждении прогрессирования гипертрофии миокарда. На фоне первых инфузий заместительной терапии мы наблюдали неожиданную нормализацию артериального давления.
Keywords in Russian:злокачественная гипертоническая болезнь; гипертрофия левого желудочка сердца; клапанная недостаточность; редкие причины триады симптомов; болезнь Хантера
ГИПЕРТОНИЯЛЫК ООРУ, ЖҮРӨКТҮН СОЛ КАРЫНЧАСЫНЫН ГИПЕРТРОФИЯСЫ, КЛАПАНДЫК ЖЕТИШПЕСТИК - ХАНТЕР ООРУСУНУН КӨРСӨТКҮЧТӨРҮ КАТАРЫ
Макалада Хантер оорусунун көрсөткүчтөрү катары симптомдор триадасынын сейрек кездешүүчү шайкештигине байкоо жүргүзүлдү: гипертониялык оору, жүрөктүн сол карынчанын гипертрофиясы жана клапандык жетишпестик. Стрэйн-анализ менен ре-эхокардиография өткөрүлдү. Эхокардиография төмөнкүдөй өзгөрүүлөрдү
аныктады: сол карынчанын ачык көрүнүп турган концентрациялык гипертрофиясы; Симпсон боюнча канды тээп чыгаруу фракциясы 76%; 2-даражадагы диастоликалык дисфункция; сол жак жүрөк алдынын кеңейиши; жеңил митралдык жана минималдуу аорталык жетишсиздик. Ферменттик диагностика идуронат-2-сульфотаз фермен-
тинин активдүүлүгүнүн 5,1 мкмоль/л/саат деңгээлине чейин төмөндөгөндүгүн көрсөттү. Орун алмаштыруучу ферменттик терапия миокарданын гипертрофиясын дарылоодо жана өрчүп кетүүсүн алдын алууда натыйжалуу болуп чыкты. Орун алмаштыруучу терапиянын биринчи инфузиясында эле күтүлбөгөн жерден кан басымдын
турукташуусун байкадык.
залалдуу гипертониялык оору; жүрөктүн сол карынчасынын гиперторифиясы; клапандык жетишпестик; симптомдор триадасынын сейрек себептери; Хантер оорусу
HYPERTENSIVE ILLNESS, HYPERTROPHY LEFT VENTRICULAR AND VALVULAR INSUFFICIENCY – AS DISPLAY OF HUNTER
The observations of a rare combination of a triad of symptoms are presented: hypertension, left ventricular hypertrophy and valvular insufficiency as a manifestation of Hunter syndrome. The re-echocardiography with strain analysis was conducted. Echocardiography revealed the following changes: expressed concentric hypertrophy of the left ventricle,
the fraction of emission by Simpson 76%, diastolic dysfunction of the 2nd degree, left atrium was moderately expanded, mild mitral and minimal aortic insufficiency were observed. Enzyme diagnostics showed a decrease in activity of the enzyme iduronate-2-sulfatase to the level of 5.1 μmol/l/h. Enzyme replaceable therapy has proven effective in treating
and preventing the progression of myocardial hypertrophy. Against the background of the first infusion of replaceable therapy, we observed an unexpected normalization of blood pressure.
malignant hypertension; left ventricular hypertrophy; valvular insufficiency; the rare reasons of a triad of symptoms; Hunter syndrome