Ысманова Азиза Мусаевна – ординатор кафедры неврологии и клинической генетики им. А.М. Мурзалиева Кыргызской государственной медицинской академии им. И.К. Ахунбаева, тел.: +996-555 107027, е-mail: azu.ismanova@gmail.com
Кадырова Зарема Анитовна – канд. мед. наук, доцент кафедры невропатологии Кыргызской государственной медицинской академии им. И.К. Ахунбаева, тел.: +996-772 854780
Ажимуратова Чолпонай Эсеналиевна – врач-невропатолог Неврологического центра «Кортекс», тел.: +996-558 857779, е-mail: cholponai.azhimuratova@gmail.com
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ МОНОМЕЛИЧЕСКОЙ АМИОТРОФИИ – РЕДКИЙ ВАРИАНТ БОЛЕЗНИ НИЖНЕГО МОТОНЕЙРОНА
Болезнь Хираяма, также известная как мономелическая амиотрофия (ММА), представляет собой редкую шейную миелопатию, которая проявляется как ограниченная, асимметричная, медленно прогрессирующая атрофия и слабость мышц плечевого пояса, предплечий и кистей, преимущественно у молодых мужчин. Вентральное смещение дорсального отдела дурального мешка при сгибании шейного отдела позвоночника приводит к локальной компрессии спинного мозга, его асимметричному уплощению и нарушению венозного оттока в этой области. Вследствие этого происходят очаговые ишемические изменения в клетках переднего рога нижнего шейного отдела спинного мозга, которые приводят к амиотрофии.
Ключевые слова на русском языке:мономелическая амиотрофия; болезнь Хираяма; флексионная миелопатия; ювенильная спинальная мышечная атрофия
МОНОМЕЛИЯЛЫК АМИОТРОФИЯНЫН КЛИНИКАЛЫК УЧУРУ – ТӨМӨНКҮ МОТОНЕЙРОН ООРУСУНУН СЕЙРЕК ТҮРҮ
Мономелиялык амиотрофия катары белгилүү болгон хираяма оорусу моюндун сейрек кездешүүчү миелопатиясы болуп эсептелет, ал негизинен жаш эркектерде кездешүүчү омуроо курчоосунда, билекте жана манжаларда булчуңдардын чектелген, ассиметриялык, өрчүп кетүүчү атрофиясы жана алсыздыгы. Омуртканын моюн турган бөлүгүн бүккөндө дуралдык каптын дорсалдык бөлүмүнүн вентралдык жылышуусу жүлүндүн локалдык компрессиясына, анын ассиметриялык чоюлушуна жана бул жердеги венадагы кан жүгүрүүнүн бузулушуна алып келет. Анын натыйжасында жүлүндүн төмөнкү моюн бөлүгүнүн клеткаларында ишемиялык өзгөрүүлөрдүн очогу пайда болот, мунун өзү амиотрофияга алып келет.
Ключевые слова на кыргызском языке:мономелиялык амиотрофия; хираяма оорусу; флексиондук миелопатия; ювенилдик жүлүн булчуңунун атрофиясы
A CLINICAL CASE OF MONOMELIC AMYOTROPHY IS A RARE VARIANT OF LOWER MOTOR NEURON DISEASE
Hirayama disease, also known as monomelic amyotrophy (MMA), is a rare cervical myelopathy that manifests as limited, asymmetric, slowly progressive atrophy and weakness of the muscles of the shoulder girdle, forearms and hands, mainly in young men. The ventral displacement of the dorsal dural sac during flexion of the cervical spine leads to local compression of the spinal cord, its asymmetric flattening and impaired venous outflow in this area. As a result of this, focal ischemic changes occur in the cells of the anterior horn of the lower cervical spinal cord, which lead to amyotrophy.
Ключевые слова на английском языке:monomelic amyotrophy; Hirayama disease; flexion myelopathy; juveniles pinal muscular atrophy