Мамытова Элмира Миталиповна – д-р мед. наук, доцент, зав. кафедрой неврологии и клинической генетики им. А.М. Мурзалиева Кыргызской государственной медицинской академии им. И.К. Ахунбаева, г. Бишкек, тел.: +996-551 325314, e-mail: elmiramamytova@yahoo.com
Нурбекова Уулжан Ажибековна – канд. мед. наук, врач-невролог Медицинского центра «ЮРФА», г. Бишкек, тел.: +996-550 110456
Медетбекова Сезим Эсенкуловна – ассистент кафедры неврологии и клинической генетики им. А.М. Мурзалиева Кыргызской государственной медицинской академии им. И.К. Ахунбаева, г. Бишкек, тел.: +996-703 145937, e-mail: sezimamed@gmail.com
РЕДКИЙ СИНДРОМ ПОЛАНДА У 3-МЕСЯЧНОГО РЕБЕНКА (Клинический случай)
В статье описан клинический случай редкой аномалии развития грудной клетки – синдром Поланда. Заболеваемость в мире составляет 1 на 35–50 тыс. новорожденных и чаще встречается у мальчиков. Синдром Поланда характеризуется частичным или полным односторонним отсутствием большой грудной мышцы и врожденным пороком развития кисти со стороны поражения грудной клетки. При синдроме Поланда выявляется большое разнообразие проявлений, в связи с чем подходы к объёму и срокам оперативной коррекции зависят от выраженности клинических симптомов и других сопутствующих аномалий. В данном клиническом случае представлено классическое течение синдрома Поланда, без других сопутствующих аномалий развития, а также описаны диагностические критерии и современные подходы к лечению данного синдрома.
Ключевые слова на русском языке:врожденные пороки развития грудной клетки; симбрахидактилия; агенезия грудной мышцы
ҮЧ АЙЛЫК БАЛАДАГЫ СЕЙРЕК КЕЗДЕШКЕН ПОЛАНД СИНДРОМУ (Клиникалык учур)
Макалада көкүрөк клеткасынын сейрек кездешүүчү өнүгүү аномалиясынын – Поланд синдромунун клиникалык учуру баяндалат. Дүйнө жүзү боюнча бул оору 35–50 миң жаңы төрөлгөн ымыркайга 1ди түзөт жана эркек балдарда көбүрөөк кездешет. Поланд синдрому көкүрөк булчуңунун жарым-жартылай же толук бир жактуу жоктугу жана көкүрөктүн жабыркаган тарабында колдун тубаса кемтиги менен мүнөздөлөт. Поланд синдромунда операция аркылуу коррекциялоонун көлөмүнө жана мөөнөтүнө карата ыкмалар клиникалык белгилердин жана башка коштолгон аномалиялардын көрүнүштөрүнө жараша болот. Бул клиникалык учурда Поланд синдромунун классикалык көрүнүшү берилген, мында башка өнүгүүдөгү кемтик болгон эмес, ошондой эле бул синдромду дарылоо үчүн диагностикалык критерийлер жана заманбап ыкмалар баяндалат.
Ключевые слова на кыргызском языке:көкүрөк клеткасынын тубаса кемтиги; симбрахидактилия; көкүрөк булчуңдун агенезиясы
A RARE POLAND`S SYNDROME IN A 3 MONTHS OLD BABY (Сlinical case)
The article describes a clinical case of a rare developmental anomaly of the chest – Poland's syndrome. The incidence in the world is 1 in 35–50 thousand newborns and is more common in boys. Poland's syndrome is characterized by a partial or complete unilateral absence of the pectoralis major muscle and a congenital malformation of the hand on the side of the lesion of the chest. Poland's syndrome is characterised by a wide variety of manifestations, and therefore the approaches to the volume and timing of surgical correction depend on the severity of clinical symptoms and other accompanied anomalies. In this clinical case, the classical course of Poland's syndrome is presented, without accompanied other developmental anomalies, and diagnostic criteria and modern approaches to the treatment of this syndrome are described.
Ключевые слова на английском языке:congenital malformations of the chest; symbrachydactyly; pectoral muscle agenesis