Информационный портал
«Вестник КРСУ»

Приведены данные об этиологии, эпидемиологии, клинике, формах заболевания, характерных изменениях на инструментальных методах исследования и лечении прогрессирующей гемиатрофии лица Парри – Ромберга. В статье описан сложный для диагностики случай собственного клинического наблюдения болезни с нетипичным течением, начинающийся с нижней конечности с восходящим прогрессированием по всей половине тела, медленно прогрессирующим течением с дебютом заболевания в раннем подростковом возрасте у пациентки 21 года. Синдром Парри – Ромберга сопровождается большим разнообразием клинических проявлений, в связи с чем подходы к лечению зависят от выраженности клинических проявлений. Учитывая, что в Кыргызстане подобные случаи встречаются крайне редко, обзор данной статьи представляет практический интерес для педиатров, ревматологов, генетиков, детских и взрослых неврологов.

синдром Парри – Ромберга; гемиатрофия лица; гемиатрофия половины тела; синдром «удара саблей»; системная склеродермия

Макалада оорунун этиологиясы, эпидемиологиясы, клиникасы, формалары жонүндө маалыматтар, Парри – Ромберг синдромунун прогрессивдүү гемиатрофиясын изилдөөнүн жана дарылоонун аспаптык методдоруна мүнөздүү өзгөрүүлөр берилген. Макалада дартты аныктоо үчүн татаал болгон, 21 жаштагы бейтаптын эрте өспүрүм куракта башталган, оорунун башталышында жай өнүккөн, ылдыйкы буттан баштап, дененин бүткүл жарымында жайылган, типтүү эмес өнүккөн ооруга өздүк клиникалык байкоо жүргүзүү учуру сүрөттөлгөн. Парри – Ромберг синдрому ар кандай клиникалык көрүнүштөр менен коштолот, ошондуктан дарылоо ыкмалары клиникалык көрүнүштөрдүн оордугуна жараша болот. Кыргызстанда мындай учурлар өтө сейрек кездешерин эске алып, бул макалага сереп салуу педиатрлардын, ревматологдордун, генетиктердин, балдардын жана чоңдордун невролог дарыгерлери үчүн практикалык кызыгууну жаратат.

Парри – Ромберг синдрому; беттин гематрофиясы; дененин жарымынын гематрофиясы; «кылыч соккусу» синдрому; системалык склеродермия

The data on the etiology, epidemiology, clinic, forms of the disease, characteristic changes in instrumental research methods and treatment of progressive hemiatrophy of the Parry – Romberg face are presented. The article describes a difficultto-diagnose case of own clinical observation of a disease with an atypical course, starting from the lower limb with ascending progression over the entire half of the body, slowly progressing with the onset of the disease in early adolescence in a 21-year-old patient. Parry – Romberg syndrome is accompanied by a wide variety of clinical manifestations, and therefore treatment approaches depend on the severity of clinical manifestations. Considering that such cases are extremely rare in Kyrgyzstan, the review of this article is of practical interest to pediatricians, rheumatologists, geneticists, pediatric and adult neurologists.

Parry – Romberg syndrome; facial hemiatrophy; half-body hemiatrophy; «saber strike» syndrome, systemic scleroderma