Таалайбекова Айнура Таалайбековна – ассистент кафедры неврологии и клинической генетики им. А.М. Мурзалиева Кыргызской государственной медицинской академии им. И.К. Ахунбаева, г. Бишкек, тел.: +996-700 982220, е-mail: taalaibekova.901417@mail.ru
Мамытова Эльмира Миталиповна – д-р мед. наук, доцент, зав. кафедрой неврологии и клинической генетики им. А.М. Мурзалиева Кыргызской государственной медицинской академии им. И.К. Ахунбаева, г. Бишкек, тел.: +996-551 325314, е-mail: elmiramamytova@yahoo.com
Джамалбекова Айкерим Джамалбековна – ассистент кафедры неврологии и клинической генетики им. А.М. Мурзалиева Кыргызской государственной медицинской академии им. И.К. Ахунбаева, г. Бишкек, тел.: +996-771 110999, е-mail: aikerim.t91@mail.ru
Карыпбаева Бибигюль Мырзакматовна – канд. мед. наук, ассистент кафедры неврологии и клинической генетики им. А.М. Мурзалиева Кыргызской государственной медицинской академии им. И.К. Ахунбаева, г. Бишкек, тел.: +996-551 551707, е-mail: bibi1978@mail.ru
РЕДКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА ПАРРИ – РОМБЕРГА: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Приведены данные об этиологии, эпидемиологии, клинике, формах заболевания, характерных изменениях на инструментальных методах исследования и лечении прогрессирующей гемиатрофии лица Парри – Ромберга. В статье описан сложный для диагностики случай собственного клинического наблюдения болезни с нетипичным течением, начинающийся с нижней конечности с восходящим прогрессированием по всей половине тела, медленно прогрессирующим течением с дебютом заболевания в раннем подростковом возрасте у пациентки 21 года. Синдром Парри – Ромберга сопровождается большим разнообразием клинических проявлений, в связи с чем подходы к лечению зависят от выраженности клинических проявлений. Учитывая, что в Кыргызстане подобные случаи встречаются крайне редко, обзор данной статьи представляет практический интерес для педиатров, ревматологов, генетиков, детских и взрослых неврологов.
Түйүндүү сөздөр орус тилинде:синдром Парри – Ромберга; гемиатрофия лица; гемиатрофия половины тела; синдром «удара саблей»; системная склеродермия
ПАРРИ – РОМБЕРГ СИНДРОМУНУН СЕЙРЕК УЧУРУ: КЛИНИКАЛЫК БАЙКОО ЖҮРГҮЗҮҮ
Макалада оорунун этиологиясы, эпидемиологиясы, клиникасы, формалары жонүндө маалыматтар, Парри – Ромберг синдромунун прогрессивдүү гемиатрофиясын изилдөөнүн жана дарылоонун аспаптык методдоруна мүнөздүү өзгөрүүлөр берилген. Макалада дартты аныктоо үчүн татаал болгон, 21 жаштагы бейтаптын эрте өспүрүм куракта башталган, оорунун башталышында жай өнүккөн, ылдыйкы буттан баштап, дененин бүткүл жарымында жайылган, типтүү эмес өнүккөн ооруга өздүк клиникалык байкоо жүргүзүү учуру сүрөттөлгөн. Парри – Ромберг синдрому ар кандай клиникалык көрүнүштөр менен коштолот, ошондуктан дарылоо ыкмалары клиникалык көрүнүштөрдүн оордугуна жараша болот. Кыргызстанда мындай учурлар өтө сейрек кездешерин эске алып, бул макалага сереп салуу педиатрлардын, ревматологдордун, генетиктердин, балдардын жана чоңдордун невролог дарыгерлери үчүн практикалык кызыгууну жаратат.
Түйүндүү сөздөр кыргыз тилинде:Парри – Ромберг синдрому; беттин гематрофиясы; дененин жарымынын гематрофиясы; «кылыч соккусу» синдрому; системалык склеродермия
RARE CASE OF PARRY – ROMBERG SYNDROME: CLINICAL OBSERVATION
The data on the etiology, epidemiology, clinic, forms of the disease, characteristic changes in instrumental research methods and treatment of progressive hemiatrophy of the Parry – Romberg face are presented. The article describes a difficultto-diagnose case of own clinical observation of a disease with an atypical course, starting from the lower limb with ascending progression over the entire half of the body, slowly progressing with the onset of the disease in early adolescence in a 21-year-old patient. Parry – Romberg syndrome is accompanied by a wide variety of clinical manifestations, and therefore treatment approaches depend on the severity of clinical manifestations. Considering that such cases are extremely rare in Kyrgyzstan, the review of this article is of practical interest to pediatricians, rheumatologists, geneticists, pediatric and adult neurologists.
Түйүндүү сөздөр англис тилинде:Parry – Romberg syndrome; facial hemiatrophy; half-body hemiatrophy; «saber strike» syndrome, systemic scleroderma